میلوفیبروز یک نوع غیر معمول سرطان مغز استخوان است که تولید طبیعی سلول های خونی را مختل می کند.
میلوفیبروز باعث ایجاد اسکار گسترده در مغز استخوان می شود که منجر به کم خونی شدید می شود که می تواند باعث ضعف و خستگی شود. اسکار مغز استخوان همچنین می تواند باعث شود تعداد کمی سلول های لخته کننده خون به نام پلاکت داشته باشید که خطر خونریزی را افزایش می دهد. میلوفیبروز اغلب باعث بزرگ شدن طحال می شود.
میلوفیبروز می تواند خود به خود اتفاق بیفتد (میلوفیبروز اولیه) یا می تواند از یک اختلال دیگر مغز استخوان (میلوفیبروز ثانویه) ایجاد شود.
میلوفیبروز به عنوان یک لوسمی مزمن در نظر گرفته می شود – سرطانی که بر بافت های خون ساز بدن تأثیر می گذارد. میلوفیبروز به گروهی از بیماری ها به نام اختلالات میلوپرولیفراتیو تعلق دارد.
برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز هیچ علامتی ندارند و ممکن است نیاز به درمان فوری نداشته باشند. سایر مبتلایان به اشکال جدی‌تر این بیماری ممکن است فوراً به درمان‌های تهاجمی نیاز داشته باشند. درمان میلوفیبروز، که بر تسکین علائم تمرکز دارد، می‌تواند شامل گزینه‌های مختلفی باشد.
علائم
میلوفیبروز معمولا به کندی ایجاد می شود. در مراحل اولیه، بسیاری از افراد علائم یا علائمی را تجربه نمی کنند.
با افزایش اختلال در تولید طبیعی سلول های خونی، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- احساس خستگی، ضعف یا تنگی نفس، معمولاً به دلیل کم خونی
- درد یا پری زیر دنده ها در سمت چپ، به دلیل بزرگ شدن طحال
- کبودی آسان
- خونریزی آسان
- تعریق زیاد در خواب (تعریق شبانه)
- تب
- درد استخوان
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
اگر علائم و نشانه های مداومی دارید که شما را نگران می کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.
علل
میلوفیبروز زمانی رخ می دهد که سلول های بنیادی مغز استخوان تغییراتی (جهش) در DNA خود ایجاد می کنند. سلول‌های بنیادی توانایی تکثیر و تقسیم به سلول‌های تخصصی متعددی را دارند که خون شما را می‌سازند – گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها.
مشخص نیست که چه چیزی باعث جهش های ژنتیکی در سلول های بنیادی مغز استخوان می شود.
همانطور که سلول های بنیادی خون جهش یافته تکثیر و تقسیم می شوند، آنها در امتداد جهش ها به سلول های جدید منتقل می شوند. همانطور که تعداد بیشتری از این سلول های جهش یافته ایجاد می شوند، شروع به اثرات جدی بر تولید خون می کنند.
نتیجه نهایی معمولاً کمبود گلبول های قرمز – که باعث کم خونی مشخصه میلوفیبروز می شود – و فراوانی بیش از حد گلبول های سفید و سطوح مختلف پلاکت است. در افراد مبتلا به میلوفیبروز، مغز استخوان معمولاً اسفنجی اسکار می شود.
میلوفیبروز (سرطان استخوان) : لول های خونی را مختل میچندین جهش ژنی خاص در افراد مبتلا به میلوفیبروز شناسایی شده است. شایع ترین جهش ژنوس کیناز 2 (JAK2) است. سایر جهش‌های کمتر رایج عبارتند از CALR و MPL. برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز هیچ جهش ژنی قابل شناسایی ندارند. دانستن اینکه آیا این جهش های ژنی با میلوفیبروز شما مرتبط هستند یا خیر، به تعیین پیش آگهی و درمان شما کمک می کند. (منبع)
برای مطلب مرتبط به این مقاله سری بزنید